遺伝性難聴、内耳の「毛根」欠損が原因

1 ● ◆SWAKITIxxM ＠すわきちφ ★　投稿日：2010/05/28(金) 13:59:43 ID:???

これまでよく分からなかった遺伝性難聴を発症する原因の一端を、京都大医学研究科の北尻真一郎助教（耳科学）と米国の国立衛生研究所が突き止めた。特定遺伝子の機能が損われ、音をとらえる内耳の「毛」の根っこが作られなくなるためで、根本治療の可能性が開けたという。米科学誌「セル」で２８日に発表する。

遺伝性難聴は、新生児の約２千人に１人が発症し、効果的な治療が待ち望まれている。原因とされる遺伝子は複数特定されているが、遺伝子の変異でどのようにして難聴になるかは不明だった。

人は音を感じる時、内耳にある渦巻き状の「蝸牛（かぎゅう）」の内側で、有毛細胞に生える「不動毛」の振動が電気信号に変換されて、脳に伝わっている。

北尻助教たちは、遺伝性難聴の患者の遺伝子を網羅的に調べ、これまで知られていなかった「ＴＲＩＯＢＰ遺伝子」の働きが失われていることを突き止めた。この遺伝子が作るタンパク質は、不動毛の「根」となるアクチン繊維を束ねており、遺伝子を働かなくしたマウスは「根」ができず、不動毛がなくなることが分かった。

北尻助教は「聴覚には、不動毛の『毛』だけでなく、『根』の働きが重要なことが初めて分かった。薬剤などで『根』を作らせる治療が期待できる」と話している。

京都大学>お知らせ「遺伝性難聴の病態を解明」
http://www.kyoto-u.ac.jp/ja/news_data/h/h1/news6/2010/100528_1.htm

3 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:03:28 ID:oGjXwNwn

方耳が聞こえない位の人はよく居る、でも結構ばれないもの

7 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:38:49 ID:EOtTVlaj

>>3
音の方向が判らないから、時々おかしな行動をする。

TVから聞こえてくる玄関チャイムや電話のベルに対して、
玄関に行ったり、電話に出ようとしたり。
画面をちゃんと見ているときはそうでもないが、
なにかしながらで画面を見ずに音だけ聞いていたときに、
うっかりそうすることが結構ある。
あと、物陰から呼んで、全然違う方向に行ったりとか。

4 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:28:06 ID:rZgUKu0j

この手に治療は、子供の間にやらないと効果が上がらないんだよね('A`)

9 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:40:58 ID:EzhzW+O7

>>4
うん。大人になってからだと、
音（の電気信号）が脳に伝わっても、脳が処理できないからね。

5 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:28:31 ID:3kCBGZxw

毛だけで聞こえなくなるのかな。

治せるようになることを期待します。

6 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:31:26 ID:b/UN5iJW

では内耳にこの毛を

といっても、毛が生えてそれを神経で読み取ったところで
この音がこんなものに対応している、というのを認識するのが
大人になってからだと更に難しいだろう

10 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:42:48 ID:EzhzW+O7

>>6
なのに言葉の通じない乳児のころには発見が難しい。
呼びかけが通じてないだけなのか、聞こえないのか、分かりにくいから。
音に反応するかどうかで見分けるんじゃなかったかな。

11 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 14:47:31 ID:3kCBGZxw

>>10
生まれてすぐに難聴検査するんだが、
脳波で反応見るらしい。

身内の子どもが片方聞こえないのがすぐに分かり
両親のショックが大きかった。
早く分かるのも良いが生まれた喜びを味わうひまが無かった。

31 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/30(日) 00:18:59 ID:Vui3473g

>>11
ウチも産婦人科の初期検査で片耳難聴って言われたよ。
紹介状で大学病院にいっても「恐らく治りません」って言われた生後2ヶ月。

一年後に行ったら全くもって正常だったよ。
また難聴に成るかも知れんが、とにかく息子はかわいい。

12 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 15:28:01 ID:BbPv6AJK

床屋さんでカリカリ剃ってるアレか

16 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 17:07:56 ID:tUBLiG+2

え？つまり穴刀とかで耳毛剃っちゃいけないって事？

17 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 17:51:11 ID:fcBsixO3

>>16
内耳って言ってるでしょ
そこまで剃ったら鼓膜を突き破る上に血出るよ

21 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 20:45:08 ID:G4QxW/PF

耳の中まで禿に悩まされて(´･ω･`)

22 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 22:40:44 ID:oakqMz4E

ヘッドホン難聴とかもこれで治るのかな

23 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/29(土) 03:05:14 ID:X2gSyqHn

年齢を重ねると耳が遠くなるのも同じ原因？

27 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/29(土) 16:05:50 ID:kpGZnMB2

>>22-23
ヘッドホン難聴、加齢難聴は内耳の有毛細胞が音波の振動で「使い減る」ことが原因。
耳を大事にしたいならなるべく使わないのが現状の対策。
人工内耳が発達して肉体の内耳と同レベルの音が聞こえるようになるか、
内耳を生物的に回復させるのが先になるか。

25 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/29(土) 08:11:46 ID:JbUFQ9bT

耳の穴の毛ではなく、蝸牛管の中の感覚毛の話です。

30 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/29(土) 23:57:03 ID:EiBtbA+T

ビビッた！
俺、耳穴の毛抜くのスキだからさ
もっと奥の方か

あの　ブチブチっていう感触がたまらないんだよ

32 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/30(日) 00:53:11 ID:Pc1RM+5h

おふくろさんの歌詞を書いたナントカって人はボウボウだったような記憶がｗ

14 名無しのひみつ　投稿日：2010/05/28(金) 15:32:16 ID:q1wEbkiG

そんなことよりハゲ治療を・・・